CRANEOFARINGIOMA
¿QUÉ ES?
El craneofaringioma es un tumor benigno del cerebro que tiene un crecimiento lento en la base del cráneo. Suele localizarse cerca de la glándula pituitaria o hipófisis (pequeña glándula endocrina que produce hormonas), el hipotálamo (un órgano endocrino que secreta hormonas que tienen muchas funciones, como el control de la liberación de hormonas de la pituitaria) y la via óptica. Suele tener dos picos de incidencia, en la infancia (5-10 años) o bien en la edad adulta (40-60 años).
CAUSAS
Se clasifica como un tumor de origen congénito. Deriva de restos embrionarios de la bolsa de Rathke (estructura presente en el feto y responsable del desarrollo de la adenohipofisis) que en crecen y se manifiestan en la edad infantil o bien en el adulto.
SÍNTOMAS
El craneofaringioma es un tumor que a medida que crece va comprimiendo las estructuras que tiene a su alrededor (hipófisis o quiasma óptico) y provoca síntomas neurológicos o endocrinológicos.
- Dolor de cabeza o cefalea
- Pérdida de campo de visión lateral (hemianopsia)
- Vómitos (especialmente en la mañana)
- Daño en la glándula pituitaria (desequilibrios hormonales, fatiga, sed y orina excesiva).
DETECCIÓN
No es posible realizar un diagnóstico precoz del tumor ni existen estudios de cribaje en la población sana. Cuando aparecen síntomas de afectación visual y se sospecha un craneofaringioma hay que realizar una Resonancia Magnética Craneal (RMN). Esta prueba nos informa de la ubicación y extensión del tumor, así como de la formación o no de algún quiste tumoral. Nos da información de como de afectado está el nervio óptico o si existe hidrocefalia asociada (acúmulo de líquido cefaloraquideo en el cerebro).
PRONÓSTICO
El objetivo del tratamiento es la resolución de los síntomas que presenta el paciente. En la actualidad el mejor tratamiento es el tratamiento quirúrgico mediante abordaje endonasal expandido. En la mayoría de casos es posible abordar el tumor por la nariz y con la ayuda de una cámara y resecar el tumor sin complicaciones. En algunos casos es preferible operarlo por un abordaje transcraneal. Estos tumores pueden presentar una firme adherencia a las estructuras vasculares o nerviosas que se encuentran a su alrededor, como el quiasma óptico, arterias perforantes o el hipotálamo. Por este motivo en determinadas ocasiones no es posible resecar todo el tumor.
TRATAMIENTO
Dado la complejidad del tratamiento quirúrgico es imprescindible que el tratamiento se practique en un centro especializado en el manejo de esta enfermedad.
En los casos en que la resección no es total puede realizarse un tratamiento complementario con radioterapia fraccionada para evitar una progresión tumoral tardia. La combinación de resección tumoral amplia combinada con radioterpia consigue > 95% de control de la enfermedad.
